首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

Creutzfeldt-Jakob病有什么症状? 应该怎样诊断Creutzfeldt-Jakob病?

本问题由匿名网友于2011年12月12日 15:32在神经内科分类提出.

问题详细描述:
Creutzfeldt-Jakob病有什么症状? 应该怎样诊断Creutzfeldt-Jakob病?

相关标签:
Creutzfeldt-Jakob病 症状 诊断

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  1、诊断处理总原则

  (1)根据进行性痴呆肌阵挛锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征脑电图脑脊液神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。

  (2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体脾脏淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。

  (3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染

  2、诊断标准

  (1)散发型CJD

  ① 确诊诊断

  具有典型/标准的神经病理学改变,和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙痒病相关纤维

  ② 临床诊断

  具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,

  a.肌阵挛

  b.视觉小脑障碍

  c.锥体/锥体外系功能异常

  d.无动性缄默

  以及临床病程短于2年。

  ③ 疑似诊断

  具有进行性痴呆,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,

  a.肌阵挛

  b.视觉或小脑障碍

  c.锥体/锥体外系功能异常

  d.无动性缄默

  以及临床病程短于2年。

  ④ 所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。

  (2)医源型CJD

  在散发型CJD诊断的基础上具有,

  ① 接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或

  ② 确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植角膜移植等手术。

  (3)家族遗传型CJD

  ① 家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠症(Fatal familial isomnia, FFI)。

  ② 确诊诊断或临床诊断CJD病人,具有本病特异的PrP基因突变,和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。

  (4)变异型CJD(variant CJD, vCJD)

  ① 病史

  a.进行性神经精神障碍

  b.病程≥6个月

  c.常规检查不提示其它疾病

  d.无医源性接触史

  ② 临床表现

  a.早期精神症状(抑郁焦虑情感淡漠、退缩、妄想)

  b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)

  c.共济失调

  d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱

  e.痴呆

  ③ 临床检测

  a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波),或未进行脑电图检测

  b.MRI质子密度相出现双侧丘脑结节部高信号

  ④ 扁桃体活检 阳性

  (扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)

  ⑤ 诊断

  a.确诊诊断:具有①a和 vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)

  b.临床诊断:具有①和②中的任意4项,和③或①和④

  c.疑似诊断:具有①和②中的任意4项,和③a