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鳄皮婴儿综合征有什么症状? 应该怎样诊断鳄皮婴儿综合征?

本问题由匿名网友于2011年11月28日 20:09在儿科分类提出.

问题详细描述:
鳄皮婴儿综合征有什么症状? 应该怎样诊断鳄皮婴儿综合征?

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鳄皮婴儿综合征 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  该病多为早产儿及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前皮肤已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮损症状多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征婴儿可全身覆盖角质性厚的铠甲状鳞屑,常伴有畸形和发育不全。

  其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者发生感染,甚或发生败血症

  患儿还可出现层状鱼鳞癣异常鱼鳞癣鱼鳞癣样红皮病等。

  1例火棉胶病例报道:女,正常娩出2天,估算孕期为37~38周,体重2700g。双亲近亲婚史不确定。患儿周身皮肤呈棕黄色,大面积皲裂,呈现边缘翘起,不透明块状。鼻腔等腔道为角质碎片填塞。双眼睑外翻,双侧外耳郭皱褶变形,面部紧张、少表情,上肢半屈状,余未见异常。

  根据临床典型皮损,皮肤活检病理可见角化不全的角质层脱落。