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红细胞生成性卟啉病要做什么检查?

本问题由匿名网友于2011年11月14日 15:49在血液科分类提出.

问题详细描述:
红细胞生成性卟啉病要做什么检查?

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红细胞生成性卟啉病 诊断 检查化验

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匿名网友的答案:

  1.血象 呈不同程度正细胞正色素性贫血,但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多红细胞大小不等,并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。

  2.骨髓象 红系增生,有时可见类似病态造血表现。在紫外线灯照射下,骨髓有核红细胞和外周血红细胞因卟啉浓度增高呈现鲜红色荧光。

  3.代谢异常 尿液中尿卟啉Ⅰ排出量显著增加,尿卟啉Ⅲ和粪卟啉Ⅰ排出量也增加,尿液中卟啉总排出量可达10万μg/24h(正常<300),而ALA和卟胆原排出量正常。尿在紫外线灯下呈红色荧光。粪中粪卟啉Ⅰ排泄增加,红细胞及血浆中尿卟啉Ⅰ浓度显著增加。

  4.红细胞渗透脆性增加,红细胞寿命缩短伴无效造血,血浆铁动力学检查显示铁转换速度加快。

  5.根据病情,临床表现、症状、体征选择做心电图X线B超等检查。