怎样治疗红细胞生成性卟啉病? 红细胞生成性卟啉病有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2011年11月14日 15:49在血液科分类提出.

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怎样治疗红细胞生成性卟啉病? 红细胞生成性卟啉病有什么治疗方法?

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匿名网友的答案:

　　(一)治疗

　　1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素) 可能有减轻光敏反应的作用。

　　2.脾切除可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。

　　3.输血可抑制红细胞系造血，可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者，为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病，可同时并用驱铁治疗，但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

　　4. 药用炭(活性炭 ) 60g，3次/d，长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉，起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

　　5.高铁血红素短期使用可减少尿及粪中卟啉，但临床无改善，目前正试验长期应用效果。

　　6.骨髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治疗开创一个路。

　　7.基因治疗把正常基因导入患者，临床处于试验阶段。

　　(二)预后

　　本病进展很缓慢。往往患者于幼年时期死亡，死亡原因大多为感染或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕，面容损坏或使手指脱落导致残疾。