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小儿原发性血小板增多症有什么症状? 应该怎样诊断小儿原发性血小板增多症?

本问题由匿名网友于2011年11月08日 18:47在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿原发性血小板增多症有什么症状? 应该怎样诊断小儿原发性血小板增多症?

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小儿原发性血小板增多症 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  起病缓慢,多数为数月至数年。20%患者无症状,80%可有头晕乏力,亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现。出血症状以鼻出血齿龈出血消化道出血较多见。皮肤可有瘀斑、少数有泌尿道、呼吸道出血,偶有脑出血死亡者。约1/3患者有静脉或动脉血栓形成,以肢体多见,可有肢端发凉、怕冷、麻木、酸痛,继而出现间歇性跛行,最后发展为静息痛、夜间痛,局部皮色呈紫红或苍白、皮温降低皮肤干燥,指趾干性坏疽。四肢静脉血栓病变表浅者呈红肿、青紫、皮温高,疼痛、压痛深静脉血栓局部疼痛,深血管可摸及索状物;血栓肢体肿胀、青紫、皮温低,可有静脉性坏疽,可发生肝、脾、肠系膜血栓引起腹痛恶心呕吐。80%患者脾大,20%患者可有无症状的脾梗死脾萎缩。约40%患者有肝大,肺脑肾等脏器亦可栓塞。 诊断标准:

  1.有出血、栓塞和脾大的症状和体征

  2.血小板计数>1000×109/L,血片中血小板成堆,有巨大血小板。

  3.骨髓增生活跃或极度活跃,巨核细胞增多,体积大,胞浆丰富。

  4.白细胞计数中性粒细胞增加。

  5.血小板肾上腺素胶原的聚集反应可减低。

  6.排除继发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病。