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韦尼克脑病的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2011年10月23日 06:36在神经内科分类提出.

问题详细描述:
韦尼克脑病的发病原因是什么?

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韦尼克脑病 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐营养不良神经性厌食肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌恶性肿瘤恶性贫血慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

  (二)发病机制

  硫胺(维生素B1)主要从饮食摄取,嗜酒者常以酒代餐,甚至数天不进食;长期嗜酒引起胃肠功能紊乱小肠黏膜病变使吸收不良,慢性肝病的发生率增加,使硫胺贮存、硫胺转化成活焦磷酸硫胺素的能力下降,导致硫胺摄入不足。焦磷酸硫胺素是细胞代谢中的重要辅酶,使丙酮酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用,使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A,将无氧糖酵解三羧酸循环联系起来;使α-酮戊二酸转化成丁二酸,后者也是三羧酸循环的重要环节。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行,不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源,代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒,干扰神经递质合成、释放和摄取,导致中枢神经系统功能障碍,产生韦尼克脑病。

  Wernicke(1881)首次描述本病的病理改变是第三、四脑室中脑导水管灰质有很多点状损伤。研究发现,WE患者有多部位脑病变,如乳头体、脑干第三脑室、导水管周围、丘脑下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等,中脑脑桥延髓大脑病变明显。

  WE的大脑病理组织学研究发现,典型的组织学特征是神经元变性坏死和缺失,髓鞘变性和坏死,星形胶质细胞少突胶质细胞毛细血管增生,细胞水肿和斑点状出血等。