首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

脯肽酶缺乏症的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2011年9月29日 16:08在皮肤科分类提出.

问题详细描述:
脯肽酶缺乏症的发病原因是什么?

相关标签:
脯肽酶缺乏症 病因

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。

  (二)发病机制

  在正常情况下,胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽,以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸,此脯氨酸可为胶原合成时所再利用,当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时,以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸,胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少,胶原合成不足,产生多种临床表现